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抗 葡萄糖脑苷脂酶(C 端) 兔抗
Anti-Glucocerebrosidase (C-terminal) antibody produced in rabbit
| 产品编号： | 3365054 |
| 规格： | ~1 mg/mL, affinity isolated antibody, buffered aqueous solution |
| 包装规格： | 25 μL，200 μL |
| 产品类别： | 进口试剂 |
| 品牌： | Sigma-Aldrich |
| 优惠价： | 立即咨询 |
产品别名
抗 葡萄糖脑苷脂酶(C 端) 兔抗
Anti-Glucocerebrosidase (C-terminal) antibody produced in rabbit
Anti-D-glucosyl-N-acylsphingosine glucohydrolase
Anti-Lysosomal glucocerebrosidase
Anti-GBA
Anti-Glucosidase, beta (Gluc)
Anti-GBA1
Anti-Glucosylceramidase (GlcCerase)
抗 葡萄糖苷酶，β (Gluc)
抗 GBA1
抗溶酶体葡糖脑苷脂酶
抗 葡萄糖神经酰胺酶 (GlcCerase)
抗 D-葡萄糖基-N-酰基鞘氨醇葡萄糖水解酶
抗 GBA
基本信息
| NACRES | NA.41 |
| General description【一般描述】 | 葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。可用抗葡萄糖脑苷脂酶(C 端)抗体孵育 SDS-PAGE 凝胶 。抗葡萄糖脑苷脂酶抗体与人 GBA 发生特异性反应。 |
| Immunogen【免疫原】 | 相应的于人葡糖脑苷脂酶 (GBA) 氨基酸 517-536 的合成肽，与 KLH 偶联。该序列在大鼠 GBA 中完全相同，在小鼠 GBA(单氨基酸替换)中高度保守。 |
| Application【应用】 | 家兔产生的的抗葡萄糖脑苷脂酶(C末端)抗体已被用于
抗葡萄糖脑苷脂酶(C 端)抗体可用于蛋白质免疫印迹法 和免疫印迹法。 |
| Biochem/physiol Actions【生化/生理作用】 | 在GBA基因突变的人体内葡萄糖脑苷脂酶(GBA)活性降低，并导致葡萄糖神经酰胺(GlcCer)积累。来自特定GBA突变患者的成纤维细胞在内质网中有延迟或阻滞GBA运输的作用。人GBA基因的突变可能有助于常见年龄相关痴呆症(即路易氏体痴呆症)的发展。多项研究表明，人GBA基因的突变与早发性帕金森病有关。 葡糖脑苷脂酶是一种具有葡糖神经酰胺酶活性的酶。溶酶体水解酶葡糖脑苷脂酶缺陷导致戈谢病。GBA 的突变将阻碍或阻碍 GBA 向内质网的转运。 |
| Physical form【外形】 | 溶于含 15 mM 叠氮化钠的 0.01 M 磷酸盐缓冲盐水 (pH 7.4) 中。 |
产品性质
| biological source【生物来源】 | rabbit |
| Quality Level【质量水平】 | 200 |
| conjugate【偶联物】 | unconjugated |
| antibody form【抗体形式】 | affinity isolated antibody |
| antibody product type | primary antibodies |
| clone【克隆】 | polyclonal |
| form【形式】 | buffered aqueous solution |
| mol wt【分子量】 | antigen ~60 kDa |
| species reactivity | human, mouse, rat |
| packaging【包装】 | antibody small pack of 25 μL |
| enhanced validation【增强验证】 | recombinant expression Learn more about Antibody Enhanced Validation |
| concentration【浓度】 | ~1 mg/mL |
| technique(s) | western blot: 1-2 μg/mL using HEK293-T cells lysate expressing human glucocerebrosidase (GBA) |
| UniProt accession no.【UniProt登记号】 | P04062 |
| shipped in【运输】 | dry ice |
| storage temp.【储存温度】 | −20℃ |
| Gene Information | human ... GBA(2629) mouse ... Gba(14466) |
产品说明
| Disclaimer【免责声明】 | 除非我们的产品目录或产品附带的其他公司文档另有说明，否则我们的产品仅供研究使用，不得用于任何其他目的，包括但不限于未经授权的商业用途、体外诊断用途、离体或体内治疗用途或任何类型的消费或应用于人类或动物。 |
安全信息
| Storage Class Code【储存分类代码】 | 12 - Non Combustible Liquids |
| WGK | WGK 1 |
| Personal Protective Equipment【个人防护装备】 | Eyeshields, Gloves, multi-purpose combination respirator cartridge (US) |
